Domande e risposte

sul carcinoma a cellule di Merkel

Il carcinoma a cellule di Merkel

Domande e risposte sul tumore cutaneo di Merkel

Cos’è il carcinoma a cellule di Merkel?

Il carcinoma a cellule di Merkel è un tumore cutaneo che deriva dalle cellule di Merkel, cellule recettoriali legate al tatto, è un tumore aggressivo e molto raro. Colpisce prevalentemente soggetti di carnagione chiara, di età adulta (l’età media della diagnosi è di circa 75 anni) [1]. Fattori di rischio sono l’infezione da poliomavirus a cellule di Merkel, l’esposizione prolungata alla luce ultravioletta e l’immunodepressione.

Si presenta come un nodulo color carne, rosso bluastro, maggiormente a livello della testa, del viso e del collo, anche se può svilupparsi in qualsiasi area del corpo. Fondamentale per la cura del carcinoma cutaneo a cellule di Merkel è la diagnosi precoce, ovvero quando la lesione è ancora localizzata, permettendo alla chirurgia o alla radioterapia, di svolgere un ruolo curativo nel trattamento.

Il tumore cutaneo infatti, essendo molto aggressivo, tende a metastatizzare molto velocemente, soprattutto per via linfatica, determinando un tasso di sopravvivenza inferiore al 50% a 5 anni se ha coinvolto più di un linfonodo [2].

Pur essendo una malattia molto rara del melanoma essa risulta fatale in circa 1 su 3 pazienti rispetto a 1 su 6 per il melanoma. Alcuni medici usano l’acronimo AEIOU per riassumere la combinazione di fattori di rischio ed i segnali di pericolo [3]:

  • A: asintomatica / mancanza di dolore o sensibilitá
  • E: in rapida espansione
  • I: immunosoppresione
  • O: piú di 50 anni
  • U: pelle chiara esposta a raggi ultravioletti

Quali sono le cause del carcinoma cutaneo a cellule di Merkel?

Nello sviluppo del carcinoma a cellule di Merkel, sembrano essere coinvolti tre fattori importanti: infezione da poliomavirus delle cellule di Merkel, esposizione ai raggi ultravioletti e immunodepressione (pazienti con HIV o che a causa di trapanti di organo hanno necessità di fare terapia immunosoppressiva).

Come ognuno di questi fattori di rischio incida nello sviluppo del tumore cutaneo non è ancora chiaro, tuttavia dati statistici dimostrano che il poliomavirus è presente nell’80% dei tumori a cellule di Merkel ma anche che la maggior parte delle persone presenta per tutta la vita il poliomavirus senza però sviluppare il carcinoma. Sono quindi stati presi in considerazione l’esposizione ai raggi UV e l’immunodepressione, come fattori concausali nello sviluppo del carcinoma a cellule di Merkel [3].

I soggetti immunodepressi hanno infatti un rischio di sviluppare il carcinoma cutaneo a cellule di Merkel 15 volte superiore rispetto ai soggetti immunocompetenti. Così come un rischio maggiore si è riscontrato nei soggetti che si espongono in maniera prolungata al sole.

Come si presenta il carcinoma a cellule di Merkel?

Si presenta sottoforma di noduli cutanei solidi, color carne o rosso-bluastro, in genere asintomatici ed a rapido accrescimento.

Si sviluppa prevalentemente in zone fotoesposte (volto, collo, testa, spesso sulle palpebre) (Figure 1,2), ma può nascere in qualsiasi parte del corpo (Figura 3).

La dimensione media alla diagnosi è di circa 2 cm.

Figura 1. e 2. Carcinoma a cellule di Merkel sulla palpebra

Figura 3. Carcinoma a cellule di Merkel sul gluteo

Come si diagnostica il carcinoma a cellule di Merkel?

La diagnosi del carcinoma a cellule di Merkel viene effettuata con la biopsia, consentendo di analizzare microscopicamente il campione tissutale prelevato. È importante associare sempre una indagine strumentale, come la TAC o la PET, per valutare l’eventuale presenza di malattia metastatica.

Il carcinoma cutaneo di Merkel infatti, essendo un tumore cutaneo molto aggressivo, tende ad invadere velocemente i linfonodi, dando origine a metastasi.

Una pratica molto utile ed indicata ai fini prognostici è anche la biopsia del linfonodo sentinella, per determinare se la malattia ha già interessato le strutture linfonodali.

Come si cura il carcinoma a cellule di Merkel?

Il trattamento del carcinoma a cellule di Merkel dipende dallo stadio in cui si trova la malattia, infatti a seconda del grado di infiltrazione, dell’estensione sulla superficie cutanea, dell’interessamento di linfonodi o della presenza di metastasi a distanza, si intraprenderanno percorsi terapeutici differenti [1]. La prima indicazione, in presenza di malattia solo locale senza interessamento di organi a distanza è l’escissione chirurgica, seguita dalla biopsia del linfonodo sentinella, che permette di valutare la presenza di un’eventuale interessamento linfonodale. In caso di positività seguirà poi un intervento di rimozione dei linfonodi locali.

Alla chirurgia si può poi decidere di associare anche la radioterapia nel caso in cui vi è un alto rischio di recidiva (grandi dimensioni, escissione parziale, immunodepressione). Il carcinoma cutaneo a cellule di Merkel è infatti particolarmente sensibile alla radioterapia.

Nel caso invece di tumori che hanno già invaso altri organi, viene consigliato un trattamento sistemico.
La chemioterapia utilizzata per molti anni per trattare il carcinoma di Merkel metastatico, non ha tuttavia dato risultati molto soddisfacenti, dimostrando un beneficio che durava in media solo 3 mesi.

Negli ultimi anni, la ricerca ha permesso di trovare un nuovo meccanismo di difesa contro il tumore, sulla base del quale si stanno sperimentando nuovi farmaci. Le cellule tumorali infatti agiscono eludendo il sistema immunitario, per tale motivo sono in corso di sperimentazione farmaci che agendo sul sistema immunitario, lo potenziano, permettendogli di distruggere il tumore.

Questi farmaci, bloccando i recettori di proteine che normalmente mantengono il sistema immunitario in stato di controllo, stimolano le cellule T a combattere il tumore cutaneo.

Come posso prevenire il carcinoma a cellule di Merkel?

Un importante fattore che contribuisce allo sviluppo del carcinoma a cellule di Merkel è un ridotto funzionamento del sistema immunitario, è quindi importante condurre uno stile di vita sano.

Inoltre poichè i raggi UV sono ritenuti essere una delle cause dello sviluppo del tumore cutaneo, è importante adottare alcune abitudini che riducano l’esposizione al sole. È importante quindi evitare l’esposizione nelle ore più calde (dalle 10.00 alle 16.00), indossare vestiti comprenti ed occhiali da sole, utilizzare una crema solare protettiva, evitare di bruciarsi e non usare mai lettini abbronzanti.

Che tipo di follow up devo fare per il carcinoma a cellule di Merkel?

Bisogna eseguire una visita dermatologica almeno una volta ogni 3 o 4 mesi per i primi 3 anni, in seguito ogni 6 mesi per i successivi 5 anni.

Bibliografia

1. Schadendorf, Dirk et al. Merkel cell carcinoma: Epidemiology, prognosis, therapy and unmet medical needs. European Journal of Cancer, 2017. Volume 71, 53, 69.

2. Iyer J, Storer B, Paulson K, et al. Relationships between primary tumour size, number of involved nodes and survival among 8,044 cases of Merkel cell carcinoma.Journal of the American Academy of Dermatology. 2014;70(4):637-643.

3. Ramahi E, Choi J, Fuller CD, Eng TY. Merkel Cell Carcinoma. American journal of clinical oncology. 2013;36(3):299-309.

MAT-IT-2200829. Ultimo aggiornamento 04/2022. Le informazioni presenti in questa pagina non sostituiscono il parere del medico

▼ I testi dell’area pubblica del sito sono stati realizzati con la collaborazione di: Dottor Francesco Spagnolo Dirigente Medico, U.O. Tumori Cutanei, IRCCS Ospedale Policlinico San Martino, Genova; Dottoressa Claudia Trojaniello, Università degli Studi della Campania Luigi Vanvitelli, Napoli; Istituto Nazionale dei Tumori IRCCS Fondazione G. Pascale, Napoli